La maladie Polykistique des reins (MPR ou PKD)

 

David S. BILLER
Docteur en Médecine Vétérinaire Diplomate du Collège Vétérinaire Américain  de Radiologie
Professeur & Chef du Service de Radiologie  Département des Sciences Cliniques
Faculté de Médecine Vétérinaire Kansas State University

 

L'intérêt clinique principal du Dr BILLER se porte sur le diagnostique échographique des maladies des petits et grands animaux. Son objet de recherche principal repose sur l'utilisation de l'échographie dans le diagnostique et l'évaluation des maladies animales spontanées et l'étude de la Maladie Polykystique des Reins chez les chats. Il a publié plus de 140 articles scientifiques. Il est invité régulièrement à des conférences nationales et internationales pour partager ses connaissances et son expérience sur la PKD

La maladie Polykystique des Reins ( PKD) est une maladie héréditaire des chats persans et des races apparentées. La PKD n'est pas une nouvelle maladie. Elle a fait l'objet de rapports sporadiques dans la littérature vétérinaire depuis environ 30 ans. Au cours des 10 dernières années, elle a été identifiée comme une maladie rénale héréditaire qui progresse lentement mais irréversiblement. Il a été démontré aujourd'hui que cette maladie est due à un gène autosomique dominant.
La PKD est une maladie dont les signes cliniques apparaissent tardivement. Ceux-ci sont d'ailleurs peu spécifiques : dépression, anorexie, perte d'appétit, polyurie, polydypsie et perte de poids ; bref, ceux de toute insuffisance rénale chronique.
La PKD est facilement diagnostiquée par échographie. A ce jour près de 4000 chats persans ont été testés par ultrasons aux Etats-Unis et parmi ceux-ci, 37 % ont été contrôlés positifs. Il n'y a pas de traitement spécifique de la PKD. Le traitement est similaire à celui donné pour une insuffisance rénale chronique de toute origine.
La meilleure chose et la plus importante que nous puissions faire est de détecter les chats atteints et les retirer de la reproduction.  (De DAVID S. BILLER )

 La PKD entraîne une hypertrophie des reins. Des kystes multiples sont présents bilatéralement, depuis la naissance et augmentent lentement de taille au cours de la vie. Ils entraînent une réduction progressive de la fonction rénale. Les kystes peuvent varier en grosseur de moins de 1 millimètre à plus de 1 centimètre. Des kystes ont été observés dans d'autres organes que le rein, comme le foie et l'utérus. Le rythme de croissance des kystes rénaux est des plus variables, ce rythme de croissance varie d'un rein à l'autre chez le même chat, entre les parents et les descendants atteints, au sein d'une même fratrie et entre les lignées génétiques.

RADIOGRAPHIE DE DIAGNOSTIC

Selon l'âge du chat et l'extension de la maladie, les radiographies abdominales des chats atteints peuvent être "normales". Au fur et à mesure que la maladie progresse, une rénomégalie symétrique ou asymétrique devient évidente Il n'est souvent pas possible d'identifier l'ensemble du profil rénal sur des radiographies, et la rénomégalie ne peut être appréciée qu'en identifiant le déplacement des structures périrénales. Au départ, les reins hypertrophiés peuvent avoir un contour lisse. Plus avant dans la progression, les marges du rein deviennent plus irrégulières ou bosselées.
Le DIAGNOSTIC différentiel d'une rénomégalie visible à la radiographie chez les chats devrait inclure :

 

L'hydronéphrose
La néphrite granulomateuse causée par la PIF (Péritonite Infectieuse Féline)
Le lymphome
Les pseudokystes périnéphriques (liquide entourant les reins)
Ainsi que la PKD.
               


 Feuille d'analyse

           


Ni les examens cliniques, ni les analyses courantes de laboratoire ne permettent d'établir ou d'exclure un diagnostic définitif et précoce de PKD.


PAR CONSEQUENT, LE DIAGNOSTIC PRECOCE DE LA "PKD"  PASSE PAR L'ECHOGRAPHIE  MEDICALE


Une identification précoce de la PKD permettra :

  • Une identification et un traitement précoces des animaux souffrant d'insuffisance rénale chronique.
  • Une identification des chats porteurs du gène avant de les mettre à la reproduction.

Le dépistage précoce suivi de la stérilisation de tous les chats porteurs pourraient éliminer cette maladie de la population des chats persans et races apparentées.
A une exception près, les kystes rénaux chez les chats atteints de la PKD, sont bilatéraux. En fonction de la sévérité de la maladie, le diagnostic précoce peut être difficile. Aux premiers stades de la maladie, les reins sont de taille normale, et leur surface est lisse. Au fur et à mesure que la taille et le nombre de kystes augmentent, les reins s'agrandissent, mais leur surface reste souvent  normale. A un stade plus avancé, les kystes peuvent ressortir au-delà de la surface rénale normale et la rendant irrégulière. Les canaux collecteurs peuvent apparaître grossièrement déformés. A un stade avancé de la maladie, le parenchyme rénal est presque totalement remplacé par de nombreux kystes.

L'ECHOGRAPHIE 

L'échographie est une technique d'imagerie sensible et non-invasive pour le diagnostic des kystes rénaux.


Sa précision et sa fiabilité dépendent cependant: de l'expérience des opérateurs exécutant et interprétant l'examen
 

Les caractéristiques échographiques des kystes rénaux comprennent :
1. Un profil sphérique ;
2. Des parois lisses aux marges nettement délimitées ;
3. Aucun écho interne ;
4. La présence d'une transmission transversale (enrichissement acoustique postérieur à la lésion correspondant à la taille de la lésion).
La transmission transversale ne peut s'observer dans les kystes de petites tailles.
C'est en utilisant l'échographie que la PKD est diagnostiquée le plus facilement.
Nous recommandons d'employer un transducteur à haute fréquence (7 mégahertz ou plus) afin de mieux visualiser les kystes les plus petits.
Avec l'équipement approprié et de l'expérience, cette maladie peut être diagnostiquée avec une précision d'environ 95 % après l'âge de 10 mois. Plus le chat est âgé, plus les kystes sont gros, permettant une détection plus facile.

Tous les chats atteints de PKD ont au moins un parent qui est atteint de la maladie. (caractère autosomique dominant)

Conseils en matière génétique

Le chat atteint de la PKD devrait être considéré comme ayant une maladie héréditaire. Si une progéniture ou des parents sont disponibles pour étude, ces animaux devraient être examinés par échographie. Les propriétaires devraient être informés du fait qu'il s'agit d'une maladie héréditaire et que, si l'on fait se reproduire l'animal, au minimum 50 % de ses descendants seront atteints. Il est important de souligner auprès d'un propriétaire qu'il s'agit d'une maladie qui se déclarera tardivement. Le chat pourra vivre de nombreuses années avant l'apparition des signes cliniques. Son utilisation à la reproduction entraînera une transmission du gène pathologique à une proportion importante de sa descendance.

Races apparentées au persan

    EXOTIC SHORTHAIR

99,9999 %

   
    SELKIRK REX

De 30 à 60 %

   
    BRITISH SHORTHAIR De 20 à 30 %    
    SCOTTISH FOLD De 20 à 30 %    
    BIRMAN De 10 à 20 %    
    AMERICAN SHORTHAIR De 10 à 20 %    
    AMERICAN WHIREHAIR De 5 à 10 %    
    DEVON REX De 5 à 10 %    
    MAINE COON 5 %    
    CHAT DES FORETS NORVEGIENNES Quelques gouttes de sang persan dans leur ascendance  
    SPHYNX Quelques gouttes de sang persan dans leur ascendance  
  ORIENTAL SHORTHAIR/ORIENTAL LONGHAIR/CP SHORTHAIR (en particulier lignées ayant de la fourrure argentée dans leur ascendance) Quelques gouttes de sang persan  
  BOMBAY - MANX - CORNISH REX Quelques gouttes de sang persan  
  ABYSSIN – SOMALI Quelques gouttes de sang persan  
           

Pratiquement aucun sang persan décelable n'a été trouvé dans l'ascendance des :
SIAMOIS COLORE CLASSIQUE, SINGAPURA, OCICAT , MAU EGYPTIEN, BENGAL, KORAT, BLEU RUSSE , BOBTAIL JAPONAIS.
Si l'un de ces individus est un chat de très grande valeur au sein de la chatterie, une alternative à envisager consiste alors à faire se reproduire ce chat avec un chat négatif à la PKD pour essayer de conserver les caractères génétiques positifs pour lesquels l'éleveur a travaillé si durement, tout en éliminant le gène de la PKD à travers sa progéniture. Il est important que les éleveurs et les vétérinaires travaillent ensemble pour identifier la PKD, et développer des programmes de reproduction d'où la PKD est absente. Ceci améliorera la santé génétique de la race persane et des races apparentées.

           

TRAITEMENT
Aucune thérapie spécifique de la PKD n'est actuellement disponible. Le traitement de l'insuffisance rénale résultant de la PKD est semblable à celui de l'insuffisance rénale chronique, quelle qu'en soit l'étiologie, et devrait s'appliquer à ralentir la progression et à inverser les conséquences de l'insuffisance rénale. Ceci comprend une restriction alimentaire modérée des protéines avec utilisation de protéines à haute valeur biologique, et sévère en phosphore, de l'eau fraîche à volonté, utilisation d'inhibiteurs de l'absorption du phosphore, et traitement de l'anémie autant que de besoin. Aucune alimentation ni aucun régime basé sur une restriction des phosphates n'ont été étudiés quant à leurs effets sur la formation de kystes ou sur la préservation de la fonction rénale ou de l'histologie rénale. Il est bien connu, cependant, qu'une restriction du phosphore alimentaire ralentit la progression de la maladie rénale chez le chat.

           

Prévalence du PKD dans différents pays (Mise à jour en janvier 2000)

           
 

PAYS

NOMBRE DE CHATS TESTES

NOMBRE DE CHATS POSITIFS

% DE CHATS POSITIFS

 
 

USA

5384

2099 39%  
  AFRIQUE DU SUD 25 2 8%  
  ALLEMAGNE 153 13 8%  
  ANGLETERRE 3 3 33%  
  AUSTRALIE 10 6 60%  
  AUTRICHE 9 5 56%  
  CANADA 73 11 15%  
  DANEMARK 27 5 19%  
  ESPAGNE 11 7 64%  
  FINLANDE 8 8 25%  
  ITALIE 6 2 33%  
  NORVEGE 152 53 35%  
  PAYS-BAS 67 14 21%  
  SLOVENIE 24 8 33%  
  SUEDE 837 338 40%  
   

PAR VARIETES

   
  TOTAL PERSAN 6781 2549 38%  
  AUTRES RACES 261 36 14%  
           

Ici des résultats provenant du site:
 http://www.kleintiermedizin.ch/katze/pkd/pkd4.htm

Il existe un nouveau test ADN fait par un prélèvement de substance dans la gueule du chat!

Renseignez vous chez votre vétérinaire, ce test peut déjà être effectué sur des chatons une fois que l'immunité de la mère n'est plus efficace, soit après 3 mois. Ce test est meilleur et bien plus sûre qu'une échographie.
 Le test en Suisse est analysé chez Laboklin à Bâle et coûte environ 108.00 francs

http://www.laboklin.ch/frame.php?lang=de&PHPSESSID=95371e6a0eadbdc4c6e92181a7421d03

 http://www.vitalitys.ch/PDF/Nierenzysten_oder_PK1.pdf

http://www.katzenclub.ch/ssc/pkd.htm

www.antagene.com pour les romands

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Mise à jour le 28.01.2005